Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Osteonecrosis mandibular asociada a Bifosfonatos

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Se hizo diagnóstico de Osteonecrosis asociada Bifosfonatos (OAB)La OAB de la mandíbula fue primero descripta en 2003 en un reporte de 36 pacientes quienes habían sido tratados por mas de 8 semanas con bifosfonatos quienes habían sido tratados con estas drogas y que se presentaban a la consulta con hueso expuesto de la mandíbula o en maxilar superior y que no respondían a tratamientos convencionales con ATB y debridamiento quirúrgico. En éste y otros informes subsecuentes más del 80% de los pacientes tenían el antecedente de cáncer y exposición intravenosa a bifosfonatos, mientras que eran raros los reportes de osteonecrosis de mandíbula asociada a bifosfonatos en pacientes con osteoporosis tratados con bifosfonatos orales (por ej Alendronato). Desde 2003, sin embargo varios miles de casos han sido reportados e el mundo.
Aunque muchos están de acuerdo en que existe la asociación entre exposición a bifosfonatos y desarrollo de una lesión inflamatoria necrótica de la mandíbula, hay controversia acerca de la epidemiología, patofisiología y manejo de la OAB. El riesgo de esta condición está relacionado con el tipo y duración de la exposición a los bifosfonatos con mayor riesgo entre los que usan la vía intravenosa (1% a14%) que con bifosfonatos orales. (<0,3%),>Bibliografía:
1) Advisory Task Force on Bisphosphonate-Related Osteonecrosis of the Jaws. American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons position paper on bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws. J Oral Maxillofac Surg 2007;65:369-376
2) Ruggiero SL, Mehrotra B, Rosenberg TJ, Engroff SL. Osteonecrosis of the jaws associated with the use of bisphosphonates: a review of 63 cases. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:527-534
3) NEJM Image Challenge

Paciente con cancer de prostata y metastasis osea

Ateneo Hospital Pintos 16/07/08. Paciente con cancer de próstata y metástasis óseas en remisión que presenta masa en sacro

Paciente de 70 años de edad
Diagnóstico de cáncer de próstata (Gleason 3+3)
PSA inicial: 1200 ng/ml
Centellograma óseo: múltiples hipercaptaciones óseas difusas
Tratamiento Bloqueo Androgénico Completo
Evolución a los 6 meses
Dolor lumbar con irradiación a miembro inferior izq.
Paresia progresiva de dicho miembro inferior progresiva
PSA: 8 ng/ml
Tomografía computada de columna lumbosacra
RNM de columna lumbosacra
Se realizó biopsia bajo control tomográfico

Diagnóstico?

Se realizó biopsia ósea por vía posterior de la masa en sacro que dio como resultado osteosarcomaConclusiones:El paciente que se discutió en ateneo presentó una asociación de cáncer de próstata avanzado y osteosarcoma. Las asociaciones descriptas en la bibliografía relacionando cáncer de próstata con posterior aparición en la zona de osteosarcomas están relacionados con radioterapia local, que éste paciente no recibió.
Sin embargo hay descriptos en la base de datos de Medline la presencia de osteosarcoma prostático, así como metástasis de carcinoma de próstata que simulan osteosarcoma, en la zona de pelvis o a distancia, como a la región mandibular o apéndice.
O sea que la asociación que en la discusión del

ateneo pareció no estar relacionada podría tener alguna relación con la enfermedad de base del paciente
OsteosarcomaEl osteosarcoma es una antigua enfermedad todavía incompletamente comprendida. El término “sarcoma” fue introducido por el cirujano inglés John Abernathy en 1804, y deriva de raíz griega significando “excrescencia de tejido. En 1805 el cirujano francés Alexis Boyer (cirujano personal de Napoleón) fue el primero en usar el término “osteosarcoma” Alexis Boyer discriminó esta entidad de otras coproducían crecimiento en huesos como los condromas.
El barón Guillaume Dupuytren demostró sus sólidos conocimientos en anatomía patológica cuando escribió describiendo un osteosarcoma: “ El osteosarcoma, que es una verdadera degeneración cancerosa del hueso, manifiesta en si mismo en forma de una formación lardácea, blanca o rojiza, firme y dura en los primeros estadios de la enfermedad; pero que en períodos tardíos se va transformando en masa blanda, de aspecto cerebriforme con tendencia al sangrado, y un color blanco pajizo de consitencia de líquido viscoso en su interior”. El Osteosarcoma es una enfermedad musculoesquelética mortal que generalmente produce la muerte por metástasis pulmonares. Generalmente asientan en un foco único de los huesos largos de los niños. Las áreas mas afectadas son el fémur distal la tibia proximal y el húmero proximal, pero cualquier hueso puede afectarse. . No todos los osteosarcomas son solitarios, a veces asientan en múltiples sitios, haciéndose aparentes en un período menor a 6 meses entre un foco y otro(osteosarcoma sincrónico), o después de 6 meses (osteosarcoma metacrónico). Sin embargo el osteosarcoma multifocal es una entidad rara y se ve en menores de 10 años.
Se ve en una incidencia de 4,8 por millón de habitantes de menos de 20 años. La tasa de sobreviva es de 63% a 5 años en los pacientes diagnosticados entre 1974 y 1994

Etiología: La causa exacta no se conoce, pero se sabe que la alta tasa de crecimiento óseo predispone al osteosarcoma, lo que explica su aparición en la adolescencia, y la aparición en grandes perros como San Bernardo, ovejeros y Gran Danés, en áreas cercanas al cartílago de crecimiento, en localización metafisaria. Los factores ambientales como la exposición a la radiación. La predisposición genética: algunas displasias óseas como la Enfermedad de Pager, la displasia fibrosa, la encondromatosis múltiple, las exostosis múltiples hereditarias y el retinoblastoma son todos factores de riesgo.

Clínica: los síntomas pueden estar presentes por semanas o meses, ocasionalmente mas tiempo antes de que los pacientes sean diagnosticados. El mas común de los síntomas es el dolor, particularmente con la actividad, que en los niños puede ser interpretado como esguince, artritis o dolores de crecimiento. A menudo hay una historia de trauma, pero el rol preciso del trauma en el desarrollo de osteosarcoma no está claro. Las fracturas patológicas no son comunes así como tampoco los síntomas sistémicos como fiebre y sudoración nocturna. Las metástasis son a pulmón y generalmente asintomáticas a no ser que sean masivas. Metástasis a otros sitios son muy raras.
En el examen físico los hallazgos se limitan a masa palpable, la cual puede ser dolorosa, caliente signos indistinguibles de la osteomielitis. La alta vascularización hace que pueda tener características pulsátiles o soplo. Adenomegalias regionales no son usuales

Laboratorio: La mayoría de los estudios de laboratorio están destinados al uso eventual de quimioterapia. El único test con significado pronóstico es la LDH y La Fosfatasa Alcalina (FAL). Los pacientes con una FAL alta es mas probable que tengan metástasis pulmonares.

Imágenes: Rx simple frente y perfil. Las lesiones de osteosarcoma pueden ser osteolíticas puras (30%) osteoblásticas puras(45%), o mixtas. No hay imágenes radiológicas patognomónicas de la entidad.La elevación del periostio puede aparecer como el característico “triángulo de Codman”
La TAC debe realizarse de la lesión primaria para delinear bien la lesión y la extensión del tumor, es crítica para la decisión quirurgica y del tórax(con alta resolución) que es mas sensible que la Rx convencional para detectar metástasis, hacerla antes de la biopsia ósea ya que después de la misma las metástasis pueden ser confundidas con atelectasia postanestésica.
RMN: es el método de elección para evaluar la extensión intramedular de la enfermedad, así como la evaluación de partes blandas
El centelleograma con Metilin Difosfonato marcado con Tecnecio 99
Diagnóstico: la biopsia debe ser realizada por un cirujano ortopédico.
Histología: la característica es la presencia de material osteoide en la lesión aun en sitios distantes del tumor como el pulmón. Aunque la formación osteoide es obvia la microscopía electrónica puede ser necesaria para revelar el proceso. La células estromales con forma de huso con núcleos de forma irregular. Hay un número de diferentes tipos histológicos de osteosarcoma. El tipo convencional es el mas común en la niñez y adolescencia y se ha subdividido en base a las células predominantes (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico), aunque los subtipos son clínicamente indistinguibles. El tipo telangiectático tiene grandes espacios llenos de sangre. El tipo parosteal asienta en la corteza
Tratamiento:Terapia médica: antes del uso de la quimioterapia (que comenzó en 1970) el osteosarcoma era tratado en forma primaria con cirugía (usualmente amputación). A pesar del buen control local mas del 80% de los pacientes desarrollaban metástasis pulmonares. La alta tasa de recurrencia es porque la mayoría de los pacientes tienen enfermedad micrometastásica en el momento del diagnóstico. Por lo tanto el uso de adyuvancia sistémica posoperatoria es crítica.
La quimioterapia llamada neoadyuvante (preoperatoria) mejora la remoción quirúrgica causando achicamiento del tumor y puede haber según el tipo histológico hasta un 95% de muerte o necrosis tumoral preoperatoria.
Los pacientes que reciben Metotrexato no deben recibir suplementación con folatos o Bactrim porque interfiere con el efecto del Metotrexato
Terapia quirúrgica: el cirujano ortopédico es de primordial importancia en pacientes con osteosarcoma, sobre todo por la eventual colocación de prótesis a esto pacientes. Como los osteosarcomas no son radiosensibles la única opción terapéutica es la cirugía
La resección de los nódulos metatásicos pulmonares pueden en ocasiones curar la enfermedad metastásica. La resección lobar o la neumonectomía pueden ser necesarios.
Bibliografía1) Vander Griend RA. Osteosarcoma and its variants. Orthop Clin North Am. Jul 1996;27(3):575-81.
2) Mallon WJ. The registry of bone sarcoma. Ernest Amory Codman: The End Result of a Life in Medicine. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co
3)Jaffe N. Historical perspective of the treatment of osteosarcoma: an interview with Dr Norman Jaffe. Interview by Margaret Pearson. J Pediatr Oncol Nurs. Apr 1998;15(2):90-4
4) Weis LD. Common malignant bone tumors: osteosarcoma. In: Simon MA, Springfield D, eds. Surgery for Bone and Soft-Tissue Tumors. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven; 1998:265-74.
5) [A case of osteosarcoma in pelvic bone following radiation therapy for prostate cancer]Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi. 2004 Jan;95(1):59-62.

6) Osteogenic sarcoma of the prostate.Nishiyama T, Ikarashi T, Terunuma M, Ishizaki S.Int J Urol. 2001 Apr;8(4):199-201.
Department of Urology, Koseiren Nagaoka Chuo General Hospital, Niigata, Japan. nkh@niigata-inet.or.jp

7) [Adenocarcinoma and primary osteosarcoma of the prostate. An unusual association]Ann Pathol. 1989;9(2):115-7
8) [Osteogenic sarcoma of the prostate]Acta Urol Belg. 1967 Jul;35(3):401-7.Lerut R, Lerut H.

9) METASTATIC PROSTATIC CARCINOMA SIMULATING PRIMARY OSTEOGENIC SARCOMA.J Coll Radiol Australas. 1964 Jun;8:160-5.
10) Spiculated periosteal reaction in metastatic disease resembling osteosarcoma.Wyche LD, de Santos LA.Orthopedics. 1978 May-Jun;1(3):215-21.

11) Appendicular metastatic prostate cancer simulating osteosarcoma, Paget's disease, and Paget's sarcoma.Igou D, Sundaram M, McDonald DJ, Janney C, Chalk DE.
Department of Radiology, St. Louis University, Medical Center, Missouri 63110-0250, USA.Skeletal Radiol. 1995 Aug;24(6):447-9.South Med J. 2008 Jun;101(6):657-9.
12)Metastatic prostate cancer mimicking primary osteosarcoma of the jaw: an infrequent clinical case.Tchan MC, George M, Thomas M.
Department of Medical Oncology, Royal Darwin Hospital, Darwin, NT, Australia.

Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Hipertricosis lanuginosa adquirida

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Se trata de una Hipertricosis lanuginosa adquirida. Síndrome poco frecuente que acompaña habitualmente a una neoplasia maligna interna. Los folículos previamente normales de todo tipo revierten en la producción de pelo con características de lanugo. El pelo fino y aterciopelado crece en una gran superficie del cuerpo sustituyendo al pelo normal. Se asocia con glositis. Los cánceres más frecuentes son de pulmón, gastrointestinal y carcinoide. Hay una forma desencadenada por fármacos (minoxidil, ciclosporina y diazóxido) y otra, asociada a anorexia nerviosa.

Fuente:

"The New England Journal of Medicine"

Dermatology Information Sistem

Imagenes de la sala

Imágenes de la sala. Metástasis de osteosarcoma?

Paciente de 78 años con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea con compromiso en pelvis de 7 años de evolución que comienza con dolor en región lumbar izquierda y sacro con irradiación radicular que no calma con analgésicos comunes. Se solicita una TAC de sacro y columna lumbar que muestra compromiso sacro por la osteopatía previamente diagnosticada a lo que se asocia una masa de partes blandas en pelvis menor que compromete el agujero obturador izquierdo.

Simultaneamente comienza con disnea de reposo por lo que se solicitó una Rx de Torax que mostró imagen en "suelta de globos" bilateral, que se confirmó con TAC.

El paciente es portador además un adenocarcinoma de próstata dioagnosticado hace 3 años y actualmente tiene un PSA de 8 ng/ml.

Por todo ello se planteó diagnóstico diferencial entre metástasis de carcinoma de próstata versus sarcoma osteogénico sobre enfermedad de Paget ósea con metástasis pulmonares de osteosarcoma.

La ausencia de compromiso óseo además del sacro y la presencia de tanta cantidad de imágenes pulmonares así como un PSA relativamente bajo, hacen que la segunda hipótesis diagnóstica sea en este momento la mas aceptada en la sala.
El paso diagnóstico siguiente es punción biopsia dirigida por TAC o por Ecografía de la masa pelviana

Cual es su diagnostico

Cual es el diagnóstico? Linfangitis carcinomatosa

Este paciente de 72 años comenzó con un cuadro de tos seca y disnea progresivas de 30 dias de evolución. Presentó febrícula en varias oportunidades. Los

cultivos de sangre y del lavado broncoalveolar fueron negativos la PPD era de negativa y su condición de HIV se desconocía. Fue tratado con ATB y corticosteroides en dosis de 60 mg de Metilprednisona con mejoría parcial, evolucionando a insuficiencia respiratoria hipoxémica

y muerte

Las imágenes muestran la TAC y las piezas anatómicas (pulmones) de la necropsia.

Cual es el diagnóstico de muerte
Las prominentes lineas de la macroscopía y de la radiología de este paciente corresponden a diseminación linfática de un carcinoma metastásico, también conocida como carcinomatosis linfangítica o linfangitis carcinomatosa. En este patrón de metástasis el carcinoma se disemina principalmente a lo largo de los canales linfáticos que siguenof metastases, the carcinoma al árbol broncovascular hasta los septos entre los lóbulos pulmonares. Además las imágenes lineares o reticulares están mas marcados en la zona axial (central) que en la zona periférica.En la Rx de torax se pueden ver como lineas B de Kerley.Los pacientes pueden tener tos y disnea progresivas. Aunque los tumores que con mas frecuencia dan en pulmón este tipo de diseminación son p´rostata y mama, la linfangitis carcinomatosa puede ser consecuencia de otros muchos tumores primarios de la economía.

Fuente:

The University of Utah Eccles Health Sciences Library