Mujer de 77 años con pérdida de peso, disnea, linfoadenopatías e infiltrados pulmonares bilaterales. ¡Lo invitamos a opinar!
Presentación del caso clínico: Dra. Carolina Chacón
Mujer de 77 años con pérdida de peso, disnea, linfoadenopatías e infiltrados pulmonares bilaterales.
Enfermedad Actual:
Paciente de sexo femenino de 77 años de edad con astenia, hiporexia, pérdida de peso y disnea. Cuadro clínico de seis meses de evolución de disnea progresiva hasta hacerse de reposo, alteración del hábito evacuatorio con disminución del calibre de las heces, astenia e hiporexia no selectiva con pérdida de 20 kilogramos de peso.
Paciente de sexo femenino de 77 años de edad con astenia, hiporexia, pérdida de peso y disnea. Cuadro clínico de seis meses de evolución de disnea progresiva hasta hacerse de reposo, alteración del hábito evacuatorio con disminución del calibre de las heces, astenia e hiporexia no selectiva con pérdida de 20 kilogramos de peso.
Antecedentes Personales:• Hipertensión arterial diagnosticada hace 12 años, en tratamiento con atenolol 25 mg/día.
• Hipotiroidismo desde hace 10 años en tratamiento con levotiroxina.
• Probable neumonía (5 meses antes del ingreso).
• Anexohisterectomía hace 18 años por ginecorragia, con diagnóstico de cistoadenocarcinoma seroso de ovario, con infiltración del estroma y de la cápsula y extensa necrosis. Realizó tratamiento quimioterápico posterior por 8 meses.
• Colecistectomizada.
• Tabaquismo de 20 cigarrillos por día desde los 45 hasta los 55 años.
• Hipotiroidismo desde hace 10 años en tratamiento con levotiroxina.
• Probable neumonía (5 meses antes del ingreso).
• Anexohisterectomía hace 18 años por ginecorragia, con diagnóstico de cistoadenocarcinoma seroso de ovario, con infiltración del estroma y de la cápsula y extensa necrosis. Realizó tratamiento quimioterápico posterior por 8 meses.
• Colecistectomizada.
• Tabaquismo de 20 cigarrillos por día desde los 45 hasta los 55 años.
Examen Físico (dato positivos):
Impresiona moderadamente enferma. Palidez conjuntival. Signos vitales: presión arterial : 85/50 mmHg ; frecuencia cardíaca: 88 latidos por minuto; frecuencia respiratoria: 28 ciclos por minuto; temperatura: 36 °C.
Peso: 56,5 kg.
Adenopatía supraclavicular izquierda de 1 cm de diámetro mayor, móvil, indolora.
Auscultación pulmonar: rales crepitantes bibasales.
Impresiona moderadamente enferma. Palidez conjuntival. Signos vitales: presión arterial : 85/50 mmHg ; frecuencia cardíaca: 88 latidos por minuto; frecuencia respiratoria: 28 ciclos por minuto; temperatura: 36 °C.
Peso: 56,5 kg.
Adenopatía supraclavicular izquierda de 1 cm de diámetro mayor, móvil, indolora.
Auscultación pulmonar: rales crepitantes bibasales.
Estudios Complementarios:
♦ Estudios previos a la internación:
• ECOCARDIOGRAMA (8 meses antes): diámetros, espesor de la pared y función del ventrículo izquierdo normales; dilatación leve de la aurícula izquierda; dilatación leve a moderada de la raíz aórtica y de la aorta descendente; signos indirectos de insuficiencia aórtica; válvula aórtica engrosada con apertura conservada; cavidades derechas normales; pericardio sin alteraciones.
• ECOGRAFIA ABDOMINAL (2 meses antes): sin alteraciones del parénquima hepático; presencia de dos imágenes compatibles con adenomegalias, de 21 y 28 mm de diámetro, a nivel del hilio hepático y por delante de la cabeza del páncreas, lesión similar de 21mm intercavoaórtica.
• TAC DE ABDOMEN Y PELVIS CON CONTRASTE ENDOVENOSO (1 mes antes): engrosamiento circunferencial a nivel del antro gástrico. Adenomegalias retroperitoneales lateroaórticas izquierdas, intercavoaórticas, retrocavas, peripancreáticas y en hilio hepático. Imagen compatible con voluminoso quiste seroso simple renal izquierdo. Eventración infraumbilical mediana con contenido de colon.
♦ Estudios durante la internación:
• LABORATORIO:
| · Hematócrito | 31 % |
| · Hemoglobinemia | 10,9 g/dl |
| · VCM (Volumen Corpuscular Medio) | 84 fl |
| · HCM (Hemoglobina Corpuscular Media) | 29 pg |
| · Reticulocitos | 1,5 % |
| · Leucocitos | 4.800 /mm3 |
| · Plaquetas | 168.000 /mm3 |
| · Uremia | 37 mg/dl |
| · Creatininemia | 0,88 mg/dl |
| · LDH (lactato dehidrogenasa) | 215 mg/dl |
| · ASAT (aspartato aminotransferasa) | 14 U/l |
| · ALAT (alanino aminotransferasa) | 6 U/l |
| · Fosfatasa alcalina | 177 mg/dl |
| · Colinesterasa sérica | 5.691 U/l |
| · Proteínas totales | 7,6 g/dl |
| · Albuminemia | 3,1 g/dl |
| · TP (tiempo de protrombina) | 12 segundos |
| · KPTTa | 36 segundos |
| · Calcemia | 10,6 mg/dl |
| · Natremia | 130 mEq/l |
| · Kalemia | 4,07 mEq/l |
• VIDEOESOFAGOGASTRODUODENOSCOPIA: esófago: hernia hiatal por deslizamiento con esofagitis grado I. Estómago: erosiones antrales con hematoma, antro deformado sin lesión endoluminal.
• INFORME ANÁTOMO-PATOLÓGICO DE BIOPSIA DE ESTÓMAGO: Gastritis crónica leve. No se observa lesión neoplásica en el material remitido.
• ECOGRAFÍA GINECOLÓGICA: no se visualiza útero ni anexos. Cúpula vaginal de características normales.
• ECOGRAFÍA ABDOMINAL: hígado de forma y tamaño conservados, parénquima homogéneo con incremento de la ecogenicidad compatible con algún grado de esteatosis. Se visualizan adenopatías en el hilio hepático. Vía biliar intra y extrahepática de calibre conservado. Páncreas de ecoestructura normal sin masa ocupante de espacio en su proyección. Se visualiza quiste en proyección del polo superior del riñón izquierdo de 50 a 60 mm de diámetro. No se observa líquido libre intraabdominal. Derrame pleural derecho.
• TAC DE ABDOMEN Y PELVIS CON CONTRASTE: adenomegalias retroperitoneales en situación látero aórtica izquierda, intercavoaórtica, retrocava, peripancreática y en hilio hepático. Voluminoso quiste seroso simple renal izquierdo. Cicatriz quirúrgica en línea media de pared abdominal anterior. Derrame pleural bilateral a predominio izquierdo. (imagen 1)
Imagen 1: Cortes de TAC donde se observan adenomegalias retroperitoneales y voluminoso quiste renal izquierdo.
• SERIADA ESOFAGOGASTRODUODENAL: esófago de trayecto y calibre normal. La mucosografía gástrica muestra engrosamiento en los pliegues de la curvatura mayor. Se observa opacificación de la vía biliar intrahepática compatible con reflujo. Bulbo y marco duodenal sin evidencia de alteraciones.
• ANTÍGENO CARCINOEMBRIONARIO (CEA): dentro de valores normales
• ECOCARDIOGRAMA: insuficiencia mitral moderada e insuficiencia aórtica leve.
• SANGRE OCULTA EN MATERIA FECAL: negativo.
• HORMONAS TIROIDEAS: Tirotrofina plasmática (TSH): 0.02 uUI/ml (rango normal de 0.27 a 4.2 uUI/ml). Tiroxina plasmática libre (T4 libre): 2.29 uUI/ml (rango normal de 0.8 a 2 uUI/ml).
• TAC DE TÓRAX Y CUELLO DE ALTA RESOLUCIÓN: (imágenes 2 y 3)Glándula tiroides aumentada de volumen, heterogénea, con imagen nodular en lóbulo izquierdo. Disminución del volumen del hemitórax derecho, con desplazamiento del mediastino hacia la derecha. Engrosamiento del intersticio peribroncovascular, de septos interlobulillares y subpleurales. Aspecto irregular de pleuras viscerales. Imagen en “vidrio esmerilado”, en parches, de ambos campos pulmonares. Engrosamiento irregular de cisuras. Adenomegalias mediastinales grupo 4R, 4L, 5L y 6L. Derrame pleural bilateral a predominio izquierdo.
Imagen 2: Cortes de TAC donde se observa derrrame pleural bilateral a predominio izquierdo y adenomegalias mediastinales.
Imagen 3: Cortes de TAC donde se detectan engrosamiento del intersticio peribroncovascular, de septos interlobulillares y subpleurales. Imagen en “vidrio esmerilado”, en parches, de ambos campos pulmonares.
→ Evolución:
Presentó progresión de la disnea hasta hacerse de reposo, asociada a tos con expectoración mucosa y edemas en miembros inferiores.
Se constató un empeoramiento progresivo de la función respiratoria, deterioro del sensorio y del ritmo diurético. Falleció a los 8 meses de evolución de su enfermedad.
Presentó progresión de la disnea hasta hacerse de reposo, asociada a tos con expectoración mucosa y edemas en miembros inferiores.
Se constató un empeoramiento progresivo de la función respiratoria, deterioro del sensorio y del ritmo diurético. Falleció a los 8 meses de evolución de su enfermedad.
Discusión Del Caso Clínico
Dr. Gonzalo Chorzepa (Clínica Médica):
Dr. Gonzalo Chorzepa (Clínica Médica):
Paciente con síndrome de impregnación, con adenopatías en múltiples territorios, aumento de la velocidad de eritrosedimentación (VES) y hallazgos en TAC de tórax de alta resolución compatibles con linfangitis carcinomatosa.
La linfangitis carcinomatosa es la diseminación intrapulmonar de una neoplasia metastásica a través de los linfáticos y del tejido conectivo contiguo.
En el 80 % de los casos se trata de adenocarcinomas, mencionándose con mayor frecuencia los de mama, pulmón, estómago y luego colon, páncreas y adenocarcinomas de origen desconocido.
El cuadro clínico es florido, con disnea rápidamente progresiva e inicialmente desproporcionada a los hallazgos radiológicos. También se puede presentar tos no productiva, dolor torácico y rales sin evidencia de consolidación.
El diagnóstico se puede realizar con TAC de alta resolución, lavado bronquioloalveolar, biopsia transbronquial, citología de sangre extraída por catéter ubicado en arteria pulmonar, medicina nuclear.
Radiología: puede haber apariencia difusamente reticular o retículo nodular con líneas B de Kerley, suelen estar más afectadas las áreas basales, puede haber derrame pleural, adenopatías hiliares o mediastinales; pero también puede ser normal en el 50 % de los casos.
Fisiopatología: Puede darse por microembolización tumoral, diseminación retrógrada desde ganglios linfáticos comprometidos, extensión local desde un tumor primario pulmonar o diseminación transdiafragmática.
Voy a considerar los posibles orígenes de la neoplasia que pudo haber tenido esta paciente.
Riñón: en los estudios se visualiza una imagen compatible con quiste renal simple, apoyada por sus características de imagen redondeada, de paredes delgadas, con contenido homogéneo sin ecos en su interior, que reforzó con contraste lo que apoya su benignidad.
En cuanto al origen en ovario, no me parece el primer diagnóstico a considerar a pesar del antecedente de la paciente, por haber pasado 18 años desde la intervención quirúrgica en la que se diagnosticó el cáncer de ovario, y por la ausencia de masa o ascitis en el abdomen.
En cuanto al origen en ovario, no me parece el primer diagnóstico a considerar a pesar del antecedente de la paciente, por haber pasado 18 años desde la intervención quirúrgica en la que se diagnosticó el cáncer de ovario, y por la ausencia de masa o ascitis en el abdomen.
En tercer lugar me parece poco probable el origen en páncreas debido a que no se observa por la TAC y tampoco tiene colestasis ni dolor.
El colon tampoco aparenta ser la causa puesto que no se observa por TAC, tiene antígeno carcinoembrionario (CEA) negativo y ausencia de compromiso hepático, habitualmente el primer sitio de metástasis a distancia de esta neoplasia.
La neoplasia de mama es una causa frecuente de linfangitis carcinomatosa, a su vez es un tumor frecuente. Si bien a esta paciente no se le realizó senografía, este origen no explicaría la afección del estómago ni las adenopatías abdominales, además no hay tumor al examen físico, por lo que no creo que esta sea la causa más probable.
El adenocarcinoma gástrico, que esta relacionado en ciertos casos a la presencia previa de gastritis crónica, es un diagnóstico a considerar. Se relaciona a la colonización por Helicobacter pylori, pero no contamos con ese dato en esta paciente. Apoyan este diagnóstico: la presencia de síndrome de impregnación, la posibilidad de encontrar una adenopatía supraclavicular izquierda (ganglio de Virchow), y el engrosamiento del antro que hace pensar en la posibilidad de una linitis plástica. En ese sentido es de notar que no siempre las muestras de biopsia tomadas por endoscopia llegan a submucosa, por lo que es recomendable la toma de 6 a 10 muestras para aumentar el rédito diagnóstico. Además, el tumor podría haber tenido su origen en el techo gástrico, sitio de difícil visualización en la endoscopia.
En el diagnostico diferencial con otras enfermedades merecen destacarse la:
- Insuficiencia cardíaca congestiva: ante la presencia de líneas B de Kerley, en ausencia de síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva la linfangitis carcinomatosa es un diagnostico a considerar.
- Microembolismo tumoral en el pulmón: éste puede coexistir con la linfangitis carcinomatosa y ser difícil de diferenciar, a veces sólo es posible en la autopsia.
- Otras enfermedades intersticiales
Un estudio publicado en el año 1999 se titula, “Comparación de los hallazgos de TAC de alta resolución en sarcoidosis, linfoma y linfangitis carcinomatosa: ¿hay alguna diferencia en el intersticio comprometido?” (10)
Los posibles sitios de compromiso son:
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Las características diferenciales son las siguientes:
Linfangitis carcinomatosa
engrosamiento de septos interlobulares
compromiso del intersticio subpleural
Linfoma
nódulos de más de 1 cm. diámetro
Sarcoidosis
Distribución bilateral, predominio en lóbulo superior
Linfangitis carcinomatosa
engrosamiento de septos interlobulares
compromiso del intersticio subpleural
Linfoma
nódulos de más de 1 cm. diámetro
Sarcoidosis
Distribución bilateral, predominio en lóbulo superior
Otro diagnóstico a considerar es el linfoma, especialmente no Hodgkin. Éste se puede clasificar en nodal y extranodal. Dentro de los extranodales, el gástrico es el lugar más frecuente. Como factores de riesgo se pueden mencionar la quimioterapia previa, la presencia de gastritis crónica atrófica. Algunos datos clínicos favorecen este diagnostico como la pérdida de peso, la presencia de adenopatías en múltiples territorios, el engrosamiento intestinal y del antro gástrico, el aumento de la velocidad de eritrosedimentación.
En conclusión creo que los diagnósticos finales posibles son linfoma no Hodgkin o adenocarcinoma gástrico.
En cuanto al posible mecanismo de muerte probablemente se trató de una insuficiencia respiratoria secundaria a la afección intersticial.
En cuanto al posible mecanismo de muerte probablemente se trató de una insuficiencia respiratoria secundaria a la afección intersticial.
Comentario
Dra. María Eugenia Acharta (Clínica Médica):
Dra. María Eugenia Acharta (Clínica Médica):
En primera instancia, podría tratar de enfocar este caso como una linfangitis carcinomatosa (LC), y me pregunto si realmente corresponde a una LC, es decir, apoyamos este diagnóstico en las imágenes sin contar con una muestra de estudio anatomopatológico que lo confirme. Parecen poco probables otros diagnósticos que se comentaron, como por ejemplo, sarcoidosis, amiloidosis u otros tipos de enfermedades intersticiales.
Retomando la cuestión, si debemos basar el diagnóstico de LC sólo en las imágenes o implementar alguna otra metodología diagnóstica, podría comentar lo siguiente: en casos de pacientes con neoplasia primaria conocida, las imágenes compatibles se consideran suficientes para el diagnóstico sin necesidad de aplicar otra metodología más invasiva; en casos sin una neoplasia primaria conocida, muchos trabajos sugieren la necesidad de recurrir a otras metodologías diagnósticas, pero con la intención de no ser invasivos se han hecho una serie de estudios que intentan determinar ciertas características de las imágenes que nos ayuden a apoyar este diagnóstico. De esta manera, el compromiso de los septos interlobulares y del intersticio subpleural es altamente sugestivo de LC, y no suelen encontrarse en las otras patologías mencionadas, por lo que estoy de acuerdo con el diagnóstico de LC que se realizó en esta enferma.
Retomando la cuestión, si debemos basar el diagnóstico de LC sólo en las imágenes o implementar alguna otra metodología diagnóstica, podría comentar lo siguiente: en casos de pacientes con neoplasia primaria conocida, las imágenes compatibles se consideran suficientes para el diagnóstico sin necesidad de aplicar otra metodología más invasiva; en casos sin una neoplasia primaria conocida, muchos trabajos sugieren la necesidad de recurrir a otras metodologías diagnósticas, pero con la intención de no ser invasivos se han hecho una serie de estudios que intentan determinar ciertas características de las imágenes que nos ayuden a apoyar este diagnóstico. De esta manera, el compromiso de los septos interlobulares y del intersticio subpleural es altamente sugestivo de LC, y no suelen encontrarse en las otras patologías mencionadas, por lo que estoy de acuerdo con el diagnóstico de LC que se realizó en esta enferma.
Para completar el comentario acerca del diagnóstico por imágenes resulta muy interesante un artículo de la revista Chest (Lymphangitic carcinomatosis of the lungs. The clinical significance of its roentgenologic classification. Chest. 1972; 62(2):179-87), que si bien tiene unos cuantos años y se basa en descripciones radiológicas, podría extrapolarse a los hallazgos tomográficos. En dicho artículo se describen características de un gran número de pacientes con LC confirmada por anatomía patológica, tanto in vivo como en necropsias; y según ciertos patrones (difuso, predominio de un pulmón, irradiación hiliar, predominio en regiones diafragmáticas) se sugiere cuál podría ser el tumor primario más probable; igualmente son sólo datos orientadores y que no modifican el manejo de estos pacientes.
En lo que respecta a la forma de enfocar a esta enferma para intentar arribar a un diagnóstico, deberíamos pensar que tiene un cáncer de origen desconocido. El diagnóstico se basa en obtener una muestra para estudio anatomopatológico y así, demostrar si tiene un adenocarcinoma, esto ocurre en el 70 a 80% de los casos, un tumor indiferenciado en el 20 a 25% o un carcinoma escamoso, en menos del 5% de los casos; y a partir de allí sospechar el origen del tumor primario para guiar los estudios. En este caso no contamos con esa información anatomopatológica.
Me quedan dudas acerca de la adenopatía supraclavicular, ya que hubiera sido un sitio accesible para biopsiar y una información muy importante, así como el derrame pleural donde se podría haber realizado estudios citológicos del líquido y biopsia pleural; igualmente la presencia de hallazgos muy característicos de LC, y teniendo en cuenta que aproximadamente el 80% de las LC son debidas a adenocarcinomas, deberíamos orientar la metodología diagnóstica hacia un adenocarcinoma de primario desconocido.
En las series publicadas, las tres neoplasias primarias más frecuentemente responsables de LC pulmonar son los tumores de mama, estómago y pulmón; con distinta frecuencia relativa según los estudios.
No debe considerarse a la linfangitis carcinomatosa, como una entidad de naturaleza invariablemente terminal; es decir, como un paciente sobre el que no tenemos que realizar estudios ni tratamientos. Existen planteos recientes en la literatura de cómo se logra prolongar la sobrevida y mejorar la calidad de vida de estos enfermos, según cuál sea el tumor primario, especialmente con el tratamiento quimioterápico. La sobrevida media es de 2 meses y se prolonga hasta 18 o 20 meses en el caso de pacientes con tumores de pulmón o de ovario tratados con quimioterapia.
Una forma de buscar el tumor primario, podría ser a través del patrón de diseminación anatómica, pero se sugiere no tener esto en cuenta, cuando se estudia un cáncer de origen desconocido, ya que no siempre respeta este patrón. Por ejemplo, pensar que no puede ser un tumor primario de colon con linfangitis carcinomatosa pulmonar si no tiene metástasis hepáticas puede llevar a error ya que esta situación es poco probable pero no imposible y no puede descartarse este origen.
No se mencionó al melanoma, pero igualmente no creo que sea el caso de la paciente, ya que existen muchos otros hallazgos que orientan hacia un origen en el tubo digestivo o hacia un proceso linfoproliferativo. De todas maneras, siempre debe realizarse un examen exhaustivo de la piel para la búsqueda de lesiones sospechosas, incluso un melanoma de tipo amelanótico.
El otro punto que quisiera remarcar es la posibilidad de un segundo tumor, en una paciente que tuvo una neoplasia tratada con quimioterapia, y desconocemos si recibió radioterapia. Estos antecedentes deben ser tenidos en cuenta.
La literatura nos brinda ayuda a través de la epidemiología, pero ninguno de los estudios son a tan largo plazo, ya sea por escasa sobrevida de los pacientes o por pérdida de los mismos en el seguimiento, como para indicar cuáles serían los segundos tumores más frecuentes en una paciente que recibió quimioterapia o radioterapia hace 18 años.
Posteriores a la radioterapia se mencionan una incidencia aumentada de procesos leucémicos entre los 5 y 10 años, pero más allá de los 10 años se describe aparición de tumores sólidos; y en cuanto a la quimioterapia, los agentes alquilantes y el etopósido se relacionan principalmente con leucemias mieloblásticas y también con tumores sólidos.
En cuanto a la etiología, pondría en el mismo nivel de diagnóstico probable un adenocarcinoma gástrico o un proceso linfoproliferativo.
Podría tratarse de un adenocarcinoma gástrico que no haya respetado los patrones de diseminación habitual, y nunca podríamos dejar de lado por la presencia de tantas adenopatías, la posibilidad de un proceso linfoproliferativo.
Discusión Abierta:
Alejandra Bártoli (Oncología): Quisiera hacer sólo algunos comentarios sobre lo mencionado. Se dijo que la paciente había tenido un cistoadenocarcinoma de ovario estadio I hace 18 años.
¿Puede ser esto un carcinoma metastásico de ovario ahora?:
En contra tiene ese lapso de 18 años y las vías de diseminación; sabemos que las adenopatías retroperitoneales y abdominales son comunes en la neoplasia de ovario, pero con un gran compromiso peritoneal, siendo raro que esto último no este presente.
En contra tiene ese lapso de 18 años y las vías de diseminación; sabemos que las adenopatías retroperitoneales y abdominales son comunes en la neoplasia de ovario, pero con un gran compromiso peritoneal, siendo raro que esto último no este presente.
¿Por qué hizo quimioterapia si fue un estadio I ?
Es la pregunta que me hago como especialista; para buscar una respuesta puedo suponer que tuvo un accidente intraoperatorio, el tumor puede haber sido un estadio I pero si intraoperatoriamente se rompió, podría explicar por qué un estadio I recibió tratamiento con quimioterapia.
Si recibió tratamiento hace 18 años, seguramente se trató con un agente alquilante, porque el esquema de tratamiento en esos momentos era ciclofosfamida y cisplatino. La ciclofosfamida es un alquilante y es uno de los agentes que más predisponen a segundas neoplasias, que aparecen generalmente luego de los 5 años.
Es la pregunta que me hago como especialista; para buscar una respuesta puedo suponer que tuvo un accidente intraoperatorio, el tumor puede haber sido un estadio I pero si intraoperatoriamente se rompió, podría explicar por qué un estadio I recibió tratamiento con quimioterapia.
Si recibió tratamiento hace 18 años, seguramente se trató con un agente alquilante, porque el esquema de tratamiento en esos momentos era ciclofosfamida y cisplatino. La ciclofosfamida es un alquilante y es uno de los agentes que más predisponen a segundas neoplasias, que aparecen generalmente luego de los 5 años.
La otra posibilidad es el linfoma que es una de las segundas neoplasias más comunes. Las neoplasias de mama, junto con los melanomas son uno de los pocos tumores que metastatizan en el tracto digestivo; en ocasiones una neoplasia oculta de mama provoca una metástasis en la pared del estómago o del intestino, especialmente los que son de histología lobular. Aunque es raro que el primario no sea evidente, ya que generalmente esto se observa en estadios localmente avanzados.
Con respecto a la adenopatía supraclavicular, en caso de haber sido un tumor de mama, es raro que se afecten las regiones supraclaviculares sin provocar previamente un compromiso axilar groseramente evidente.
Juan Carlos Pendino (Clínica Médica): Indudablemente esta paciente tuvo una neoplasia. Los argumentos a favor de una u otra neoplasia ya fueron explicados. Si tuviera que elegir me quedaría con dos diagnósticos: el cáncer gástrico con linitis plástica y linfangitis carcinomatosa; y los linfomas.
Entre estos dos diagnósticos, hay un elemento semiológico importante, que es la adenopatía supraclavicular. Ante la pregunta de por qué no se había biopsiado, se explicó que tal vez no la tenía o que era de difícil acceso. Si suponemos que la adenopatía supraclavicular izquierda realmente existió, entonces, es altamente probable la existencia de una neoplasia del tubo digestivo como un cáncer gástrico. En ocasiones, tanto la fibroscopia como la biopsia gástrica pueden no evidenciar hallazgos compatibles con una neoplasia gástrica, a pesar de estar presente, especialmente en las de localización submucosa.
En síntesis, si tuvo la adenopatía supraclavicular mi primer diagnóstico es un cáncer gástrico del tipo linitis plástica.
Oscar Dip (Oncología): Hay tres puntos que me interesa destacar. Primero desde el punto de vista médico, linfangitis carcinomatosa no significa “no tratamiento”, aún en pacientes en terapia intensiva. Segundo, en enfermos con adenopatías sin diagnóstico y la posibilidad de un linfoma, el estudio de médula ósea es de gran utilidad, a la vez que es un procedimiento simple. Tercero, desde el punto de vista clínico, lo que me llama la atención para un linfoma es la ausencia de ganglios axilares o inguinales y de esplenomegalia. En linfomas no Hodgkin de bajo grado lo común es ver ganglios en varios territorios.
Concluyendo, creo que debería ser una neoplasia del tubo digestivo.
Concluyendo, creo que debería ser una neoplasia del tubo digestivo.
Alberto Zozaya (Cardiología): Sólo quisiera referirme a la causa de muerte. Esta paciente fallece por un cuadro de insuficiencia respiratoria progresiva en el contexto de una enfermedad maligna diseminada.
Una causa que generalmente precipita el desenlace en estos pacientes es el tromboembolismo pulmonar recurrente. La presencia de malignidad condiciona un estado de hipercoagulabilidad. Tampoco desestimaría la presencia de insuficiencia cardíaca derecha secundaria a hipertensión pulmonar, teniendo en cuenta la presencia de edemas en esta paciente. Por último, una pregunta que deseo hacer a los oncólogos es sobre la indicación de anticoagulación profiláctica en pacientes con enfermedad maligna avanzada.
Una causa que generalmente precipita el desenlace en estos pacientes es el tromboembolismo pulmonar recurrente. La presencia de malignidad condiciona un estado de hipercoagulabilidad. Tampoco desestimaría la presencia de insuficiencia cardíaca derecha secundaria a hipertensión pulmonar, teniendo en cuenta la presencia de edemas en esta paciente. Por último, una pregunta que deseo hacer a los oncólogos es sobre la indicación de anticoagulación profiláctica en pacientes con enfermedad maligna avanzada.
Oscar Dip (Oncología): Existen numerosos estudios acerca de anticoagulación y neoplasias.
En esta paciente de setenta y siete años, en estado de reposo e inmovilización, con disnea importante y cardiopatía, se impone la anticoagulación. Generalmente, intentamos la anticoagulación en todos los pacientes con neoplasias diseminadas, salvo que tengan contraindicaciones. Inclusive, hay trabajos recientes que han reavivado el enfoque de utilizar anticoagulación simultáneamente con la quimioterapia; parecería ser que la microcirculación mejora y el agente podría llegar mejor a los sitios de acción.
En esta paciente de setenta y siete años, en estado de reposo e inmovilización, con disnea importante y cardiopatía, se impone la anticoagulación. Generalmente, intentamos la anticoagulación en todos los pacientes con neoplasias diseminadas, salvo que tengan contraindicaciones. Inclusive, hay trabajos recientes que han reavivado el enfoque de utilizar anticoagulación simultáneamente con la quimioterapia; parecería ser que la microcirculación mejora y el agente podría llegar mejor a los sitios de acción.
Roberto Parodi (Clínica Médica): Durante la internación de la paciente se realizaron debates prolongados junto al Servicio de Cirugía General acerca de cómo acceder a la biopsia de las adenopatías intraabdominales, si a través de laparotomía convencional o por videolaparoscopia; lo que me indica que la adenopatía supraclavicular no habría sido de jerarquía, ya que de lo contrario esa discusión no hubiera tenido sentido.
El otro punto que quiero comentar es acerca del estadio I del cáncer de ovario. La cirugía ginecológica se realizó con diagnóstico preoperatorio de mioma uterino y no se programó como una cirugía de cáncer de ovario, la cual requiere para su correcta estadificación del estudio citológico del lavado peritoneal, inspección y biopsias múltiples de la cavidad peritoneal y de la superficie diafragmática del peritoneo, omentectomía completa, exploración y biopsia de ganglios retroperitoneales pélvicos y paraaórticos; supongo que no se realizaron estos procedimientos por lo que dudo del diagnóstico de estadio I por falta de una correcta estadificación; y a pesar del intervalo de 18 años le daría crédito al diagnóstico de recidiva metastásica del cistoadenocarcinoma de ovario.
Oscar Dip (Oncología): La médula ósea es un reservorio de células neoplásicas; en un porcentaje de cánceres que se consideran curados, ya sea de mama, pulmón o linfoma si uno hace el estudio de la médula ósea, persisten células neoplásicas. Actualmente, para considerar potencialmente curado, por ejemplo a un paciente con carcinoma de células pequeñas, se debe contar con un estudio de médula ósea negativo para células malignas, lo que abona la importancia que tiene este examen.
Alcides Greca Clínica Médica): Para cerrar sólo querría enfatizar algunos pocos conceptos.
El término “adenopatía” significa ganglio patológico, es decir, ganglio enfermo; “adenomegalia” en cambio quiere decir simplemente ganglio grande. Habitualmente, las adenomegalias son adenopatías pero no siempre. Entonces, esto no es sólo una disquisición semántica: si en la historia clínica uno habla de adenopatía supraclavicular, se debe asumir que la enferma tenía un ganglio patológico en la fosa supraclavicular izquierda. Si quien realiza el examen físico piensa que no es patológico y que en realidad puede tratarse de un ganglio normal en un cuello delgado que no tiene significación, no debe asentar en la historia clínica “adenopatía”. Esto es importante, ya que este término condiciona el razonamiento diagnóstico. En consecuencia, si tenemos que respetar la letra de la historia clínica, debemos asumir que la paciente tenía una adenopatía supraclavicular y en tal caso esa adenopatía debió haberse biopsiado; no resulta suficiente la citología, porque la citología para el diagnóstico de neoplasias puede resultar falaz.
Con respecto a todo lo que se dijo acerca de los posibles tumores primarios de esta paciente, no hay demasiado para agregar. La mamografía debería haber sido hecha, puesto que los tumores no palpables de mama, más allá de las consideraciones realizadas por la Dra. Bártoli en relación con que uno hubiese esperado compromiso axilar previo al hallazgo de adenopatías supraclaviculares y en otras localizaciones, es verdad; pero las neoplasias de mama puede tener diseminaciones no habituales. Entonces, me parece que en una mujer con estas características con linfangitis carcinomatosa, la mamografía es un estudio que evidentemente faltó.
El Dr. Chorzepa puntualizó muy bien el rol del Helicobacter pylori en relación con cáncer gástrico y con linfoma gástrico, por lo que hubiera sido de interés contar con datos acerca de si esa gastritis fue Helicobacter pylori positiva o no. En caso de que hubiera sido positiva esto hubiera estado a favor de ambos diagnósticos, y en el caso específico de linfoma gástrico asociado a Helicobacter pylori, se lo relaciona especialmente con el tipo MALT, es decir, el linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa gástrica.
Con respecto a la causa de muerte, sin duda en todo paciente que tiene un compromiso pulmonar y una neoplasia avanzada, más allá de la progresión de la enfermedad neoplásica pulmonar que puede haber provocado insuficiencia respiratoria, no sería nada raro que en la necropsia encontráramos embolismo pulmonar, puesto que esto es un elemento que coadyuva a la última etapa y a la muerte de muchos pacientes con estas características como lo puntualizó el Dr. Zozaya.
Diagnóstico Anatomopatológico
Dra. Marcela Catalano
Dra. Marcela Catalano
En el examen necrópsico se encuentra que ambos pulmones presentan adherencias pleuropericárdicas y pleuroparietales, y exhiben en su superficie externa múltiples lesiones nodulares de aproximadamente 1,5 cm de diámetro, son granulares y de color blanco. Abiertos los bronquios se observa la mucosa congestiva y rezuma un líquido espumoso de ambos bronquios principales.
El estudio histológico reveló los siguientes hallazgos:
Observamos el parénquima pulmonar invadido por un adenocarcinoma semidiferenciado donde las células neoplásicas se disponen formando nidos sólidos y estructuras glandulares. Además, estas células neoplásicas siguen el trayecto de los vasos sanguíneos. Las células atípicas son de núcleos hipertróficos, hipercromáticos, de escaso a moderado desarrollo citoplasmático y con la presencia de calcificaciones.La neoplasia presenta permeación linfática y múltiples proyecciones papilares. El resto del parénquima pulmonar presenta edema agudo de pulmón y focos de bronconeumonía.
Se observa un ganglio paratraqueal invadido masivamente por el adenocarcinoma, y se ve nuevamente la disposición papilar y calcificaciones.
Además, se observa compromiso metastásico hepático del adenocarcinoma.
A nivel esofágico también se encuentra metástasis en la adventicia.
El estudio macroscópico del páncreas demuestra que está aumentado de tamaño, pesa 170g y se constatan dos adenopatías peripancreáticas y retropancreáticas a nivel de la cabeza del páncreas, con invasión masiva del adenocarcinoma.
Compromiso metastásico focal de las glándulas suprarrenales.
El estudio macroscópico de la glándula tiroides demuestra un aumento de tamaño, pesa 60g, presenta una superficie externa granular, de color marrón-rojizo y al corte se ven nódulos bien limitados repletos de coloide, el mayor de 3,5 cm de diámetro. A nivel histológico la glándula tiroides posee disposición multinodular, con la presencia de nódulos constituidos por folículos repletos de coloide. La glándula tiroides no presenta ninguna lesión papilar neoplásica.
El corazón muestra dilatación de cavidades izquierdas y estenosis aórtica.
En el riñón izquierdo se observa un quiste urinífero de gran tamaño de 15 x 8 x 5 cm, de contenido seroso.
Otros hallazgos: derrame pleural bilateral, congestión de vasos de la submucosa gástrica y del intestino delgado, atrofia cerebral
El estudio histológico reveló los siguientes hallazgos:
Observamos el parénquima pulmonar invadido por un adenocarcinoma semidiferenciado donde las células neoplásicas se disponen formando nidos sólidos y estructuras glandulares. Además, estas células neoplásicas siguen el trayecto de los vasos sanguíneos. Las células atípicas son de núcleos hipertróficos, hipercromáticos, de escaso a moderado desarrollo citoplasmático y con la presencia de calcificaciones.La neoplasia presenta permeación linfática y múltiples proyecciones papilares. El resto del parénquima pulmonar presenta edema agudo de pulmón y focos de bronconeumonía.
Se observa un ganglio paratraqueal invadido masivamente por el adenocarcinoma, y se ve nuevamente la disposición papilar y calcificaciones.
Además, se observa compromiso metastásico hepático del adenocarcinoma.
A nivel esofágico también se encuentra metástasis en la adventicia.
El estudio macroscópico del páncreas demuestra que está aumentado de tamaño, pesa 170g y se constatan dos adenopatías peripancreáticas y retropancreáticas a nivel de la cabeza del páncreas, con invasión masiva del adenocarcinoma.
Compromiso metastásico focal de las glándulas suprarrenales.
El estudio macroscópico de la glándula tiroides demuestra un aumento de tamaño, pesa 60g, presenta una superficie externa granular, de color marrón-rojizo y al corte se ven nódulos bien limitados repletos de coloide, el mayor de 3,5 cm de diámetro. A nivel histológico la glándula tiroides posee disposición multinodular, con la presencia de nódulos constituidos por folículos repletos de coloide. La glándula tiroides no presenta ninguna lesión papilar neoplásica.
El corazón muestra dilatación de cavidades izquierdas y estenosis aórtica.
En el riñón izquierdo se observa un quiste urinífero de gran tamaño de 15 x 8 x 5 cm, de contenido seroso.
Otros hallazgos: derrame pleural bilateral, congestión de vasos de la submucosa gástrica y del intestino delgado, atrofia cerebral
DIAGNÓSTICOS PATOLÓGICOS FINALES:
- Metástasis múltiples de un cistoadenocarcinoma de ovario en pulmones, ganglios del hilio pulmonar, esófago, ganglios retropancreáticos, hígado y glándulas suprarrenales
- Edema pulmonar
- Bronconeumonía aguda bilateral
- Ateroesclerosis aórtica leve
- Quiste renal simple izquierdo
- Bocio multinodular
Se concluye que la paciente presenta múltiples metástasis de un cistoadenocarcinoma seroso papilífero de ovario, que siembra extensamente el parénquima pulmonar, hay metástasis en los ganglios del hilio pulmonar, en el hígado, esófago, glándulas suprarrenales.
José Valenti (Anatomía Patológica): El diagnóstico de cistoadenocarcinoma seroso papilífero se basa en la estructura histológica, tiene cilias y un epitelio cúbico. Además, se basa en que no se encontró ningún tumor primitivo en el resto de la autopsia. O sea, adenocarcinomas papilares puede haber en pulmón, en tiroides, en páncreas y en otros sitios que en este momento no se encontraron.
Es probable, que ese cistoadenocarcinoma de ovario aparentemente localizado haya sufrido una efracción focal y haya habido una siembra. Es un tumor bien diferenciado, lo que probablemente puede explicar su evolución muy lenta. Tiene metástasis pulmonares, probablemente por vía hematógena y eso ha hecho la linfangitis intersticial secundariamente, y de allí, probablemente haya metastatizado al resto de los órganos observados.
Si bien llama la atención el largo intervalo que ha presentado, actualmente tenemos en estudio un caso similar de una mujer que ha sido operada hace muchos años de un cistoadenocarcinoma seroso papilífero de ovario y en estos momentos presenta un nódulo umbilical que es una metástasis del mismo.
José Valenti (Anatomía Patológica): El diagnóstico de cistoadenocarcinoma seroso papilífero se basa en la estructura histológica, tiene cilias y un epitelio cúbico. Además, se basa en que no se encontró ningún tumor primitivo en el resto de la autopsia. O sea, adenocarcinomas papilares puede haber en pulmón, en tiroides, en páncreas y en otros sitios que en este momento no se encontraron.
Es probable, que ese cistoadenocarcinoma de ovario aparentemente localizado haya sufrido una efracción focal y haya habido una siembra. Es un tumor bien diferenciado, lo que probablemente puede explicar su evolución muy lenta. Tiene metástasis pulmonares, probablemente por vía hematógena y eso ha hecho la linfangitis intersticial secundariamente, y de allí, probablemente haya metastatizado al resto de los órganos observados.
Si bien llama la atención el largo intervalo que ha presentado, actualmente tenemos en estudio un caso similar de una mujer que ha sido operada hace muchos años de un cistoadenocarcinoma seroso papilífero de ovario y en estos momentos presenta un nódulo umbilical que es una metástasis del mismo.
Alcides Greca: ¿En la necropsia se pudo ver o palpar o encontrar la adenopatía supraclavicular?
José Valenti: No se encontraron adenopatías supraclaviculares.
Alcides Greca: Como siempre, estas discusiones anatomoclínicas son enormemente instructivas y creo que la enseñanza más importante de este caso es que por más que teníamos todo el derecho a pensar que el cáncer de ovario que tuvo la enferma 18 años antes no tenía gran probabilidad de ser la causa ni de la linfangitis carcinomatosa ni de las adenopatías mediastinales y retroperitoneales, una determinación de Ca 125 probablemente hubiera sido muy útil para el diagnóstico. Aunque uno lo piense como muy poco probable hay que plantearse estas posibilidades.
Vale la pena una vez más decir que en el ejercicio anatomoclínico llegar al diagnóstico o no, es lo menos importante. La discusión ha sido excelente y los aportes de todos, muy valiosos.
Vale la pena una vez más decir que en el ejercicio anatomoclínico llegar al diagnóstico o no, es lo menos importante. La discusión ha sido excelente y los aportes de todos, muy valiosos.
Bibliografía:
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